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第103章肾病综合征（第1页）

第103章肾病综合征

肾病综合征（ie，NS）是指一组临床症状，包括大量的蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。临床特点：三高一低，即大量蛋白尿（≥3。5gd）、水肿、高脂血症，血浆蛋白低（≤30gL）。病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。

治疗对策

治疗目的

去除病因与诱因；消除水肿、降低血压；使蛋白尿减少乃至消失；提高血浆白蛋白、降低高脂血症；保护肾功能、避免复发。

治疗原则

免疫抑制剂治疗为主，一般治疗，对症治疗，中药治疗为辅。

一般治疗

有症状的患者应卧床休息；提倡正常量优质蛋白饮食（1gkgd），高热量（30～50KcalKg。d），水肿明显者应予低盐饮食；少食动物油和含胆固醇高的食物，如蛋黄。

对症治疗

利尿消肿：以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好；效果不佳时，改用渗透性利尿剂（如低分子右旋糖酐），白蛋白，并用襻利尿剂（如速尿）。人体白蛋白的使用指征：①利尿不理想；②利尿后有血容量不足的表现；③短期内肾功能进行性下降。利尿不宜太猛，易致血容量不足，形成血栓和电解质失衡。

主要治疗—抑制免疫与炎症反应

1。糖皮质激素：抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则：始量足（1mgkg，8～12周）；减量慢（10%，2～3周），维持长（10mgd半年至一年）。方法：早晨一次顿服；副作用：感染、糖尿病、骨质疏松，消化道溃疡，皮质功能亢进综合征（满月脸、水牛背），皮肤疾病（痤疮、紫纹、多毛）和神经精神异常（神志改变、情绪波动、行为异常、失眠）

2。细胞毒药物：适应症：激素治疗无效；患者对激素依赖；反复发作或重症患者。

①环磷酰胺：用量（2mgkgd，总量6～8g）；副作用：肝损害、出血性**炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等。

②环孢菌素A：抑制T辅助细胞和细胞毒T细胞。用量（3～5mgkgd），维持其血浓度谷值为100～200ngml。服药2-3个月后缓慢减量，共服半年左右。副作用：肝、肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。

③他克莫司：他克莫司属23元环大环酯，与淋巴细胞内FK506结合蛋白（FKBP）结合，抑制Ca2依赖性丝酸苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性，阻断了T淋巴细胞特异性转录因子（NF-ATc）的活化及白介素类（ILs）细胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴细胞的增殖反应。剂量：0。08～0。1mg（kg·d），维持血清浓度在5～10ngml。副作用：肌肉震颤，血糖增高，一过性血肌酐增高，肝功能损害。

④吗替麦考酚酯片：在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。常用量为1。5～2。0gd，分1～2次口服，共用3～6月，减量维持半年。副作用：不良反应相对小。但剂量大时，副反应会增加，如轻微胃肠道反应，主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良；。骨髓抑制，包括贫血、白细胞减少及血小板减少；感染，可引起机会性感染，最常见的是巨细胞病毒感染，其次为HSV感染、带状疱疹及念珠菌感染。

中药治疗

可减少激素和细胞毒药物的副作用；可选用中药免疫抑制药物：雷公藤多甙，昆明山海棠片，正清风痛宁等；增加肝脏白蛋白合成：黄芪。

预防

保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所，保持皮肤清洁，预防皮肤损伤，预防感染，有感染及时诊治。进易消化、清淡饮食。注意身心劳逸结合，增强机体免疫力，注意锻炼身体。定期复查尿常规、肾功能。

疾病护理

护理目标：维持正常的体液平衡，血清蛋白在正常范围内，无感染，有自我防范意识。护理措施：提供舒适的环境，让病人安静休息，每日通风2次，每次15～30分，室内每周紫外线消毒一次。防止感染，防感冒，注意口腔、饮食卫生。穿宽松全棉内衣，舒适松口软布鞋，做好皮肤清洁护理。避免损伤。按医嘱正确使用扩容剂、抗凝剂、利尿剂、白蛋白等，观察疗效及副作用。静脉补液时应控制输液速度和剂量。尽量避免肌肉或皮下注射。定期监测血电解质、血清蛋白的情况，准确记录24小时出入量，监测体重。给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，限制水、钠（小于3g日）、钾的摄入量（尿少时应限制钾的摄入量）。严重水肿、体腔积液应卧床休息，水肿消失、一般情况好转可起床活动。密切观察体温、脉博、血压变化，有恶心、头晕、腰痛、肢体麻木、疼痛、少尿或无尿等病情变化，及时通知医生处理。