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第191章肌张力障碍（第1页）

第191章肌张力障碍

肌张力障碍是唯一或主要以颈、躯干及四肢的近端肌肉缓慢、持续、强烈扭转样不自主运动为表现的一种锥体外系疾患。肌张力障碍的概念较混乱，症状及分类较复杂。通常按病因可分为特发性与症状性肌张力障碍二类；按种族分为犹太及非犹太族二类；根据遗传学特点可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及散发型三类；根据临床表现可分为典型，局限型及变异型三大类。

治疗

治疗效果往往不够满意。对全身性肌张力障碍，最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物（安坦6~30mgd口服；苯甲托品3~15mgd口服）和或多巴胺耗竭剂利血平0。1~0。6mgd口服。左旋多巴与卡马西平对少数病例有效。

对局灶性或节段性肌张力障碍，或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位，应用精制肉毒毒素A作局部注射是首选治疗措施。毒素注射进入受累及的肌肉后，能减弱不自主收缩的力度，对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响。肉毒毒素注射对眼睑**与强直性发音障碍特别有效。剂量须高度个体化。每隔3~6个月须重复注射治疗。应当由有经验的医生来执行注射治疗。

肌张力障碍（dystonia）是一种不随意运动。是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群。又称为肌张力障碍综合征（DystoniaSyndrome）。可由中枢神经系统功能障碍（如基底核病变）或引起原因不明，前者称为继发性肌张力障碍，后者称为原发性肌张力障碍。主要包括以下几种疾病：

⒈扭转**（TorsionSpasm）又名扭转性肌张力障碍（TorsionDystonia）或变形性肌张力障碍（dystoniamusans）。临**以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。

⒉**性斜颈（Spasmodictorticollis）是由于颈部肌肉**性或强直性收缩造成的一种头部旋转性姿势，颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁**肌、斜方肌、三角肌及颈夹肌的收缩最为常见。起病缓慢，可发生于任何年龄，中年人起病多见。多见于锥体外系器质性损害。

⒊麦杰综合征（Meigesyndrome）由法国HeuryMeige（1910）首先描述，又称特发性眼睑**——口下颌肌张力障碍综合征，以双眼睑**和（或）口面部肌肉对称性不规则**性收缩为临床特征。多见于中老年人，平均发病年龄为50岁，男女比例为1：2～3，30岁以前发病者少见。

⒋手足徐动症（athetosis）又称指划运动、易变性**（Mobilespasm），它是一个综合征，为多种神经系统疾患的一种表现，是一种由不自主运动和异常姿势复合在一起的一种异常运动，临床以肌强直和手足发生缓慢不规则的徐动为特征表现。根据其受累部位可分为偏侧性和双侧性。

保健预防

流行性肌张力障碍可能为流行性感冒引起，故加强卫生宣传教育，改善环境卫生，提倡体育锻炼，增强全民体质，提高抗病能力，有助于减少本病的流行范围。特发性肌张力障碍多数属常染色体遗传疾病，目前尚无积极预防措施，但早期诊断、早期治疗，俾可减轻症状，延长病期。