第149章干燥综合征
干燥综合征(Sjogren’ssyndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
治疗对策
目前对原发性干燥综合征的治疗目的主要是缓解患者症状、阻止疾病的发展和延长患者的生存期,尚无可以根治疾病的方法。
治疗原则
①替代治疗;②刺激分泌腺的残余功能;③系统治疗。
对症治疗
(1)口干燥症:
①牙齿护理,定期口腔科检查。停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。
②使用含氟的牙膏。
③不建议将含糖的食物滞留在口腔中太长时间。
④经常咀嚼口香糖会刺激唾液分泌,建议使用无糖口香糖。
⑤可以服用刺激腺体分泌的药物,如环戊硫酮等,使唾液分泌增加,以减轻口干症状。
⑥使用保持口腔湿润的制剂,如百澳素系列保健。
(2)干燥性角结膜炎:
医疗上通常使用人工泪液滴眼,以缓解眼干症状,保护眼结膜和角膜不受损伤。
常用的人工泪液有以下几种类型:
①含有聚乙烯醇或甲基纤维素的标准人工泪液。
②不含防腐剂的人工泪液。
③含0。1%的右旋糖酐或1%的羟甲基纤维素的人工泪液,具有较高的粘稠性,这种制剂在症状加重时有显著效果,但可能引起某种程度的视物模糊。
④润滑药膏和羟丙基纤维素嵌入物,特点是有效时间长,但会留下残余物,引起视物模糊,通常在夜间睡前使用。
⑤血清制品。比如小牛血清提取物,酸碱度与泪液相同,含有离子成分,比如钙离子,磷离子等,同时起到润滑作用,副作用较少。
(3)肾小管酸中毒合并低钾血症:补充氯化钾,可口服钾盐(枸橼酸钾或缓释钾片),大部分患者需终身服用。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。
(4)肌肉、关节痛:可用非甾类抗炎药,如芬必得、消炎痛等治疗,由于侵蚀性关节病变罕见,所以没有必要常规使用改善疾病的抗风湿药物,但羟基氯喹6~7mg(kg·d),每天最大剂量≤400mg,可用于缓解pSS患者的疲劳、关节痛和肌痛等症状,在少见的情况下,可能需要短程使用小剂量糖皮质激素(例如泼尼松5mg~10mgd)以缓解关节剧痛等症状。
疾病护理
“干燥综合征”是一种以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性炎性自身免疫性疾病,主要引起唾液、泪液分泌减少。干燥综合征患者有明显口干舌燥,眼睛干涩,严重者会有肺脏、肝脏以及肾脏受累。对于干燥综合征患者来说,在医院做规范治疗十分必要,规范用药,听从医生指导是治疗干燥综合征的关键,同时日常生活中所注意的细节对干燥综合征患者提高生活质量也十分重要。
饮食
宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜,应避免饮酒,吸烟,避免进食过咸,过酸、辛辣、刺激性食物。但干燥综合征患者一般病程较长,忌口不宜太严格,否则会影响营养的吸收,对病情不利。
口腔护理
干燥综合征患者唾液分泌减少,易发生龋齿、化脓性腮腺炎、口腔溃疡、舌皲裂等口腔问题,因此注意口腔卫生,做好口腔护理十分必要。用**湿润口腔是缓解口腔干燥的简便方法,早晚刷牙(宜选用软毛牙刷),饭后漱口清除食物残渣,并定期作口腔检查,这样作有助于预防口腔感染及龋齿的发生。发生口腔溃疡、口腔继发感染及唾液引流不畅引发的化脓性腮腺炎时应及早到医院就诊。
眼睛护理
干燥综合征患者泪腺分泌减少,容易引起眼睛干涩,严重者可发生感染及角膜溃疡穿孔。患者应及可用人工泪液滴眼以缓解眼干症状,减轻角膜损伤和不适,减少感染机会。同时可使用加湿器来改善环境湿度,减少眼部不适。一旦出现角膜溃疡,应及早到眼科做相应治疗。
皮肤护理
皮肤受累可有干燥、脱屑和瘙痒等现象,勤换衣裤、被褥,保持皮肤清洁,要少用或不用碱性肥皂,可以用复方甘油止痒乳,维生素E乳及市售润肤露等都有很好的保护皮肤作用。有**干燥瘙痒、**灼痛,应注意**卫生,可适当使用洁尔阴洗液或润滑剂。有皮损的患者应及早到医院治疗,根据皮损情况以清创换药,如有感染可适当使用抗生素。