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第101章急进性肾小球肾炎（第1页）

第101章急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎（rapidlyprlomerulN）是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，是肾小球肾炎中最严重的类型，肾活检病理通常表现为新月体肾炎。RPGN的发生率占肾穿刺患者的2%，人群发生率为7百万，是肾脏科常见的急危重症。该病起病急骤，病情发展迅速，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。所以，需要根据肾脏病理早期明确诊断，并针对不同的病因采取及时正确的治疗措施，以改善病人的预后。

治疗对策

RPGN是一组病理发展快、预后差的疾病，近年来该病治疗上进展较大，疗效明显提高。治疗包括针对炎症性肾损伤和针对肾小球疾病引起的病理生理改变两方面，关键取决于本病的早期诊断，及时使用肾上腺皮质激素冲击治疗，合用免疫抑制剂和血浆置换等。

强化疗法

RPGN患者病情危重时必须采用强化治疗，包括如下措施：

1。1强化血浆置换　该法是用膜血浆滤器或离心式血浆细胞分离器分离病人的血浆和血细胞，然后用正常人的血浆或血浆成分（如白蛋白）对其进行置换，每日或隔日置换1次，每次置换2～4L。此法清除致病抗体及循环免疫复合物的疗效肯定，已被临床广泛应用。

1。2双重滤过血浆置换　是在强化血浆置换基础上发展起来的治疗方法。即从第1个膜血浆滤器分离出的病人血浆不弃去，让其再通过第2个膜血浆滤器，此滤器膜孔小，能阻挡球蛋白等中、大分子蛋白通过，最后将滤过的不含上述成分的血浆输回自体。这既能清除血中致病抗体及免疫复合物，又避免了输入他人大量血浆的弊端，节省开支。不过临床应用双重滤过血浆置换治疗RPGN的报道不多，疗效是否与强化血浆置换相同，尚有待验证。

1。3免疫吸附治疗　该法为不弃去用膜血浆滤器分离出的病人血浆，而让血浆通过免疫层析吸附柱（如能特异吸附抗GBM抗体的吸附柱，或能广泛吸附IgG及免疫复合物的蛋白A吸附柱）清除其中的致病成分，再自体回输。此法清除致病抗体和（或）循环免疫复合物的疗效肯定，但是价格较昂贵。

1。4甲泼尼龙冲击治疗　将甲泼尼龙0。5～1。0g静脉滴注，每日或隔日1次，3次为1个疗程，据病情需要应用1～3个疗程（两疗程间需间隔3～7日）。大剂量甲泼尼龙具有强大的免疫抑制、抗炎症及抗纤维化作用，从而发挥治疗效应。此治疗对于Ⅰ型RPGN疗效不肯定，主要应用于Ⅱ型及III型RPGN的治疗。应用这一疗法时，也需配合常规剂量激素及细胞毒药物治疗。

1。5大剂量丙种球蛋白静脉滴注　当RPGN病人合并感染等因素不能进行上述各种强化治疗时，则可应用此治疗，具体方案是:丙种球蛋白400mg（kg·d）静脉滴注，5次为1个疗程，必要时可应用数个疗程。

基础治疗

应用各种强化治疗时，一般都要同时服用常规剂量的激素及细胞毒药物作为基础治疗，抑制免疫及炎症反应。特别是应用上述1～3项强化治疗大量清除血中致病抗体后，若不用此基础治疗，抗体将会迅速“反跳”，影响疗效。

2。1肾上腺皮质激素　常用泼尼松或泼尼松龙口服，用药应遵循如下原则:起始量要足[1mg（kg·d）]，不过最大剂量常不超过60mgd；减、撤药要慢（足量服用12周后开始减药，每2～3周减去原用量的10%）；维持用药要久（以10mgd做维持量，服半年至1年或更久）。

2。2细胞毒药物　常用环磷酰胺，每日口服100mg或隔日静脉注射200mg，累积量达6～8g停药。而后可以再用硫唑嘌呤100mgd继续治疗6～12个月巩固疗效。当然必须注意骨髓抑制及肝脏损伤等不良反应。

2。3其他免疫抑制药　近年问世的麦考酚吗酸酯抑制免疫疗效肯定，而不良反应较细胞毒药物轻，已被广泛应用于肾病治疗，包括Ⅱ及III型RPGN。起始剂量1～2gd（常为1。5gd），以后每半年减0。5gd，最后以0。5gd剂量维持半年至1年。

替代治疗

如果患者肾功能急剧恶化达到透析指征时，应尽早进行透析治疗（包括血液透析或腹膜透析），以维持生命、赢得治疗时间。如果治疗过晚，疾病已进入不可逆性终末期肾衰竭，则应予病人长期维持透析治疗或肾移植。肾移植应在病情静止半年至1年、血中致病抗体（抗GBM抗体、ANCA等）阴转后才进行，以免术后移植肾再发RPGN。

疾病预后

过去的观点认为，RPGN是一类预后极差的肾脏疾病。然而，近年来随着对RPGN认识水平的不断提高，特别是甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗的广泛应用、血浆置换和特异性免疫吸附疗法的开展，RPGN的预后已有明显改善。患者如能及时行肾活检明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善，其中影响患者预后的主要因素:①免疫病理类型，与前驱感染有关的Ⅱ型和小血管炎引起的III型预后较好，Ⅰ型较差；②强化治疗是否及时，临床无少尿、血清肌酐低于530μmolL，病理尚未显示广泛不可逆病变（纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化）时，即开始治疗者预后较好，否则预后差；③老年患者预后相对较差。