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第三十四章 小儿白塞病（第4页）

中药治疗常需攻补兼施，以益气养阴、清热除湿为主要法则，可选用六味地黄汤（丸）、甘草泻心汤为基本方进行加减组方治疗。此期病程一般较长，应正确立法，守方稳进，坚持治疗。

（3）晚期：由于病情迁延，晚期表现主要是不可逆的各系统损害，如局部溃疡瘢痕、视力显著减退或失明、血管损害、血栓形成致心肺功能减低或严重并发症等。中医症状主要为肝肾阴虚、脾肾阳虚、虚实恶化等症候。此期西药治疗应充分个体化，竭力缓解病情。对血栓性病变一般主张使用肠溶阿司匹林、双嘧达莫、丹参片等作用缓和的抗凝药物，慎用或避免使用肝素和华法林（华法令）。内科治疗不能奏效者，应及时手术治疗。

中药治疗以滋补肝肾、温阳健脾、活血化瘀、清热解毒为法则，常用六味地黄汤（丸）、参苓白术散合四物汤、赤小豆当归散、血府逐瘀汤基本方加减组方治疗。

（二）预后

1。口腔溃疡有自限性，多于2周左右愈合;反复发作性，每年至少发作3次以上;继发性病变实质为血管BD，预后较好。

2。眼部损害占50%～85%，男性一般较易受累，症状严重，预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。

3。常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、出血等，若有实质损害，多局限于病变动脉的供血区。

4。神经BD约占BD患者的20%。原发性实质病变是真正的神经BD，预后差。继发性病变实质为血管BD，预后较好。

5。消化道损害占8。4%～27。5%。溃疡单发或多发，平均直径为2。7cm，可并发穿孔或出血，大多数病人在切除后易复发。

6。肺部损害可因动脉瘤破裂出血及肺脓肿形成造成死亡。

五、检查化验

1。皮肤刺激试验前臂屈面皮内注射生理盐水0。1ml，48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性，提示中性白细胞趋化性增强，阳性率约40%。

2。C-反应蛋白（CRP）测定CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者，1周内眼病发作的阳性率达86。1%，因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

3。红细胞沉降速度及白细胞分类本病发病时，血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。

4。病理学检查所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性，少数为增生性，或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成，管壁及其周围组织纤维蛋白样变性，并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外。

5。有条件或必要时，还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面（6号染色体短臂）检查。

1。X线检查消化道钡餐检查，病程在7年以内的患者，常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变，可见肠腔增宽，小肠黏膜皱襞增粗，有分节现象，有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。

病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损，以小肠及结肠部为明显，在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损，黏膜皱襞紊乱，病理诊断为溃疡性回、结肠炎。

肺部表现较少见。若肺血管梗死或出血，常表现在肺野或肺门区有类似肺炎、肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影，心脏影可增大。气脑造影可有轻度脑室扩大。脊髓造影可发现蛛网膜粘连。

血管造影可发现肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。

2。心电图部分患者可出现ST段与T波改变，多数有窦性心动过速。

3。脑电图神经系统受累时，多数表现有弥漫性慢波，但也可有多种波形变化而无特征性波形。有脑干症状者可出现弥漫性慢波，无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。

4。针刺反应这是本病目前惟一的特异性较强的试验。它的做法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内，然后退出，48h后观察针头刺入处的皮肤反应，局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果。同时进行多部位的针刺试验时，有的出现阳性结果，但有的却为阴性。病人在接受静脉穿刺的检查或肌内注射的治疗时，也往往出现针刺阳性反应。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的阳性率。

针刺的阳性反应与疾病受累的部位无明显关系，但与本病的活动性呈正相关。针刺试验阳性结果出现在我国60%以上的BD患者，而在地中海沿岸国家阳性率达80%。欧美国家本试验的阳性率较低。本试验假阳性较少，其特异性达90%。

5。其他相关检查根据患者的临床表现进行受累系统的相关检查，包括磁共振等影像学、血管造影、超声心血管检查、内镜、脑脊液等。

六、鉴别诊断

1。系统性红斑狼疮可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变，但其病情进行性加重，并不呈周期发作性，而且LE细胞、抗核抗体阳性，这些异常发现决不见于白塞病。

2。韦格内肉芽肿虽有眼部病变及多系统损伤，但其病情进行性恶化，肺部X线检查可见有变化多端的浸润影，有时可有空洞形成，组织病理特征为肉芽肿性血管炎，而且肾功能损害严重，无**溃疡，针刺试验阴性，很易与白塞病相鉴别。

3。结核性关节炎有时伴有结节性红斑，但无眼部损害及**溃疡，一般也无心血管及神经系统损害，抗结核治疗有效。虽然结核菌感染可引起白塞病，对抗痨治疗有效，但结核杆菌引起的白塞病不仅有结节性红斑和关节炎，而且还有血管系统、神经系统及黏膜改变，二者鉴别并不困难。

4。多发性大动脉炎当白塞病以血管病变为主要临床表现时，应与多发性大动脉炎相区别。后者主要表现为上肢或下肢无脉症，无口腔、**溃疡，组织病理改变为巨细胞动脉炎，无静脉改变，针刺反应阴性，很少有皮损。

5。克罗恩病肠道白塞病与克罗恩病有相似的临床表现，但仍应作为两种不同的疾病对待。不完全型肠道白塞病与克罗恩病都伴有口腔、**溃疡者，临**不易鉴别。此时通过组织病理及血管造影可将两者加以区分开来。