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第三十四章 小儿白塞病（第3页）

1。反复口腔溃疡有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，1年内反复发作≥3次。

2。反复**溃疡有医生观察到或患者诉说**有阿弗他溃疡，尤其是男性。

3。眼病变前和（或）后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润，或视网膜血管炎。

4。皮肤病变结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹（未服用糖皮质激素而出现者）。

5。针刺反应阳性以20号无菌针头，斜刺入皮内，24～48h由医生判定结果。

凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者，可确诊为本病。

其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：关节痛（关节炎）、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

口腔溃疡虽本身特异性不强，但它出现于98%的BD，且当它与外阴溃疡、眼病变、皮肤病变相结合后特异性大大提高，因此它被认为是BD的基本症状之一。当口腔溃疡、外**溃疡和眼部损害三大主要症状中有两个症状存在时，在排除其他有关疾病的前提下，即可诊断为白塞病。

三、疾病预防

注意劳逸结合，保持良好情绪;注意清洁卫生，防止各种感染;加强营养，提高机体抗病能力，可缓解病情、减少复发。

四、治疗用药

（一）治疗

急性发作时，应严格卧床休息，食用富有营养及易消化的食物，忌生冷食物及饮酒。若有血管闭塞或动脉瘤，可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理。白塞病的治疗需要内科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其侧重面，治疗方案需高度个体化，常局部治疗与全身药物治疗并用。中西医结合治疗常可提高临床疗效。

1。西医治疗

（1）一般治疗：急性活动期，尤其是重要脏器受累时，应卧床休息。发作间歇期应预防复发，例如保持口腔内清洁，避免进食刺激性食物，及时控制口腔、咽部感染，可预防口腔病变发作。皮肤和眼部同样也应保持清洁。肠白塞病急性期腹泻、腹痛及便血严重时，应禁食，给予胃肠外营养、输液甚或输血等支持治疗。有报道小剂量阿司匹林（80mgd）能预防血栓形成，可试用于本病。

（2）药物治疗：目前尚无特效的根治药物，但是只要接受正规治疗，尚能缓解症状，控制病情发展。常用的主要药物有以下几类。

①激素：是治疗本病的主要药物，可以减轻各种症状，能改善黏膜溃疡和关节疼痛，对有眼部受损和中枢神经受损者，宜及时应用较大剂量。

②免疫抑制药：是治疗本病的另一种重要药物，可以阻止疾病发展，与激素有协同作用，并能减少激素的用量。常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤等，此外还可用环孢素。

③抗结核药物：有结核病者，经抗结核治疗后病情缓解。常用抗结核药物有异烟肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等。

④非甾体类抗炎药：常用阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸（奇诺力）、双氯芬酸（扶他林）、布洛芬（芬必得）等，对关节痛、关节炎有效。

⑤其他药物：如秋水仙碱，可抑制白细胞趋化，减少刺激与炎症反应。激素与免疫抑制药治疗BD的药物、剂量、方法和指征，见表4。

（3）对症治疗：本病一般病情不甚严重，但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病，如脑膜炎等中枢神经系统病变、胃肠道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病变引起主动脉破裂等。因此，临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗。

①口腔溃疡：局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜，3～5次d次或局部滴5%四环素液，以减轻疼痛，加速愈合。雷公藤总苷（雷公藤多甙）1mg（kg·d），2～3个月，沙利度胺（肽胺哌啶酮）每天200～300mg，分次服用，可防止口腔溃疡复发。

②眼部病变：急性眼色素膜炎时，需要扩瞳以防止色素膜粘连，用0。5%可的松每天滴眼3～4次，连用4～5天，严重时于球结膜下注射地塞米松5mg，1～2次，可减轻炎症渗出。全身用药可采用环磷酰胺冲击治疗，对后葡萄膜炎或视网膜血管炎、前葡萄膜炎及神经炎均有可靠疗效。通常以环磷酰胺1。0gm2体表面积，静脉注射，每月1次，加用泼尼松龙（强的松龙）0。5mg（kg·d），疗效较好。无效时可试用环孢素治疗。

③皮肤病变及外阴溃疡：一般用高锰酸钾溶液清洗**后涂以抗生素软膏，用非甾体抗炎药缓解外阴溃疡疼痛。严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。

④神经白塞病：一般采用大剂量泼尼松（强的松）每天60～120mg，合并免疫抑制药治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤总苷等。一旦病情控制，糖皮质激素应及时减量。

⑤肠白塞病：肠白塞病尤其有胃肠出血症状时，治疗应积极而又慎重，首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗，一般不宜用糖皮质激素类药物。内科不能控制的肠白塞病可考虑手术治疗，但可能引致创口愈合不良，且复发率较高。

⑥血栓静脉炎或静脉血栓形成：口服肠溶阿司匹林0。3g，双嘧达莫（潘生丁）25mg，3次d。此外其他免疫调节剂左旋咪唑、转移因子、生物反应调节剂——γ干扰素、中性粒细胞功能抑制剂如秋水仙碱等也可适当选用。

⑦防治复发：白塞病有缓解与复发交替倾向，防止复发甚为重要。应特别注意防止各种感染，注意口部、眼部、**清洁及饮食卫生。一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。

2。中西医结合治疗方案

（1）早期（急性发作期）：此期可出现发热、血沉增快或急性严重的多系统多部位局部损害等，西药应根据损害部位加强局部用药，如有危及生命的中枢神经系统病变时，应及时短期使用皮质类固醇制剂，如泼尼松每天60～80mg，分次服用，病情控制后，及时调整剂量。

急性发作期中医症状一般以湿热毒邪熏蒸为主，中药治疗以清热利湿、解毒泻火为主要治疗法则，可用龙胆泻肝汤、黄连解毒汤为基本方进行加减组方治疗。

（2）中期：此期多为病情迁延不愈，多系统多部位局部损害呈反复性发作与缓解交替出现，病情一般不重。中医症状以阴虚津亏、邪热留恋为主。西药治疗应根据个体情况应用免疫抑制剂，可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素（环孢菌素A）、甲氨蝶呤等。