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第184章多发性硬化（第1页）

第184章多发性硬化

多发性硬化（multiplesS）是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，青、中年多见，临床特点是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。该病的病变位于脑部或脊髓。神经细胞有许多树枝状的神经纤维，这些纤维就像错综复杂的电线一般。多发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失而产生症状。所谓“硬化”指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个，随着时间的进展，新的硬块也可能出现，所以称作“多发性”。

常规治疗

1、皮质激素或免疫抑制剂可缓解症状。甲基强的松龙1gd静滴，5-7天后改为强的松30-40mgd顿服，逐渐减量直至停药。硫唑嘌呤（2mgkgd）长期治疗（平均2年）对控制病情有效。

2、神经营养药物：胞二磷胆碱（250mg肌注1次d）碱性成纤维细胞生长因子（DFGF1600u肌注1次d）可酌情选用。

3、对症治疗：对痛性强直发作、三叉神经痛、癫痫发作者可用卡马西平0。13次d，**者可给安定等。

4、蜂针疗法：

美国蜂疗专家姆拉兹（1993年）报道，他用蜂蜇治疗两名患多发性硬化症的妇女（年龄42岁），以后他又治疗了数例该病患者，疗效都很好。他指出疲劳是多发性硬化症最常见的临床症状，经过蜂针治疗以后，这种最初的症状消失。其它症状有的随后很快消失，有的需要很长时间才治愈。

伦纳德等人（1986年）在肌强直畸形病人的肌肉中曾检测出蜂针液神经肽（蜂针液明肽）的受体，这可能是治疗多发性硬化症的原因。蜂针液的一些成分，如肥大细胞脱颗粒肽及蜂针液神经肽，有与具有高度亲和力的神经及肌肉膜的受体结合的能力，这样的分子在药理上可作探针用，即这种物质可用于特殊蛋白质的定位。

用药原则

1、糖皮质激素：适用于复发-缓解型多发性硬化，对进展型多发性硬化疗效则较差。

2、大剂量免疫球蛋白：对复发-缓解型多发性硬化有效，明显改善患者的临床症状，降低复发率，MRI检查也显示脑内病灶体积减小和数量明显减少，但对复发进展型和原发进展型无效。

3、β-干扰素：美国粮食和药品管理局批准3种β-干扰素用于多发性硬化的治疗，疗效已得到证实，可以减少13多发性硬化病人的复发，并被推荐为一线用药，或者用于复发缓解多发性硬化，而又不能耐受格拉默的病人。在随机双盲安慰剂研究中，使用β-干扰素可以减少50%～80%的炎性损害；也获得了这些药有助于提高病人的生活质量和改善认知功能的证据。

4、免疫抑制剂：对于激素不敏感的患者或慢性进展型多发性硬化，可选用硫唑嘌呤和环磷酰胺。疗效尚不一致。有报道认为对缓解复发型多发性硬化，每月给予冲击剂量的环磷酰胺可降低恶化率。米托蒽醌用于治疗多发性硬化已经得到美国粮食和药品管理局批准。

（1）氨甲喋呤（MTX）:小剂量的MTX对继发进展型有一定作用；

（2）硫唑嘌呤:对降低复发率和防止病情恶化起一定作用，副作用轻到中度。用于激素不敏感的患者或慢性进展型多发性硬化，禁用于急性进展型的多发性硬化患者。

（3）环磷酰胺（CTX），由于治疗作用有限而且副作用大，用于复发缓解型急性期或慢性进展型，用其他治疗失败后可以作为保留药物使用。

（4）环孢素A（CSA）:主要用在进展型多发性硬化中。

（5）米托蒽醌（mitoxantrone）：延缓劳动能力和步行指数丧失的进程。建议米托蒽醌作为各型多发性硬化重症用药。

5、格拉默（GA）:得到美国粮食和药品管理局批准，用于活动性复发缓解型多发性硬化，临床可作为IFN-β的替代疗法。

6、雷公藤多甙片：各型多发性硬化的补充治疗。

手术护理

进行全环境保护预防感染的发生：40%MS病人在首发病前1个月内有一定的诱因，其中多为感冒发热，复发时有诱因者占24。6%，其中感冒发热占很大比例。而感染也是导致移植失败最主要的原因之一。故在对病人整个治疗中要严格无菌操作，病人入住百级层流病房，进行全环境的保护隔离，预防感染。

心理护理：病人经受了常年的病痛折磨，希望该疗法能根治疾病，当没有达到预期目标时会很失望。病人刚入院时向其介绍疾病特点、治疗机制，治疗效果的个体差异，治疗过程中的不适等，并告知病人治疗中的不适会随着疾病的好转而减轻或消失，使其作好心理准备，配合治疗。治疗过程中在保证遵循治疗护理原则的前提下，尽量满足病人的要求。