第178章亚急性硬化性全脑炎
亚急性硬化性全脑炎,英文:subacutesgpais(SSPE),是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。经研究认为本病的发生与缺损型麻疹病毒有关,是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。总的特点是隐袭起病,亚急性或慢性进展,最后死亡。
该病1933年由Dawson首先报道,他命名为亚急性包涵体脑炎,亦有学者称之为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎。
患麻疹后数月至数年(通常数年)发生进行性,常为致命性神经系统(大脑)紊乱,伴典型的智力损害,阵发性肌**和癫痫。
抗病毒药物已证明无助于治疗;曾报道异丙肌苷(inosiplex)和鞘内注射α-干扰素能缓解本病,但其效果仍有争议。一般讲,只能作对症治疗,如抗**和支持疗法。患者常常于确诊后2~4年死亡。
治疗:尚无有效的治疗方法,以支持疗法和对症治疗为主近年来多采用α-干扰素脑室或鞘内注入,或合并口服异丙肌苷,均取得一定改善。一些作者认为应用金刚烷胺和异丙肌苷可改善病情延长存活期,但有待进一步证实。
预后:
本病的病程可持续数月至3年约80%于病后1年死亡,约10%死于病后3个月,不到10%存活4~10年。
预防:
尚无较好的预防疾病的方法。
⒈注意增强体质,预防上呼吸道感染。
⒉新生儿及儿童按要求积极实施计划免疫接种。
⒊早期综合治疗,减轻并发症,延长存活期。