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第659章瘢痕性类天疱疮（第1页）

第659章瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮以水疱为主要表现，好发于口腔、眼结合膜等体窍黏膜，又称良性黏膜类天疱疮。该病病程缓慢，平均3～5年，有的可迁延一生。严重眼部损害可影响视力，甚至失明。中老年女性多见，为男性2倍。

临床表现

1。口腔：最早、最常见的是牙龈受损，呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑，其上可见疱，疱破后残留红色光滑的溃疡面，尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时，可出现吞咽困难，疼痛，愈合后出现瘢痕，容易与邻近组织粘连，造成畸形。如果病损发生在口角区，可导致张口受限或小口畸形。

2。眼：50～85%患者可出现眼部症状。早期为单纯性结合膜炎，局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连，睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。

3。其他黏膜：咽、气管、食道、**、肛门等处黏膜偶有累及，食道狭窄可造成吞咽困难。

4。皮肤损害：面部、头皮常被累及，胸、腹、腋下、四肢屈侧也可出现。皮损表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱，尼氏征阴性，疱壁厚，不易破。

疾病诊断

1。牙龈充血明显，呈剥脱性龈炎样改变。

2。软腭、咽部常发生瘢痕粘连。

3。睑-球粘连。

4。组织病理学检查：上皮下疱，无棘层松解。

5。直接免疫荧光检查：基底膜区有一连续的细长荧光带。

鉴别诊断

1。天疱疮：口内多为疱破后遗留的糜烂面，尼氏征阳性。皮损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处，为松弛性大疱，壁薄，尼氏征阳性。病理表现：棘层松解、上皮内疱。直接免疫荧光法：棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。

2。大疱性类天疱疮：皮肤上可见厚壁张力性大疱，尼氏征阴性。病理表现：无棘层松解、上皮下疱。直接免疫荧光检查：基底膜可见线状沉积的IgG和C3。一般全身症状轻微，病程持久，预后较好。

3。多形性红斑：起病急，与变态反应有关。口内大量疱破后糜烂，皮肤上可见靶形红斑。

4。糜烂型扁平苔藓：牙龈表现可为剥脱性龈炎样改变，色鲜红，但口内其他部位黏膜可有白色条纹。

治疗对策

1。局部治疗：消炎、止痛的含漱液和凝胶配合皮质激素局部制剂使用。局部糜烂者可采取病变部位局部注射激素。激素类溶液滴眼以防纤维粘连。

2。全身治疗：口腔病情重或伴眼部、咽喉部黏膜损害者可全身联合应用皮质激素和细胞毒药物。