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第19章特发性肺纤维化（第1页）

第19章特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathiaryfibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎（igalveolitis，CFA）。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～510万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1。5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。

中医治疗

弥漫性肺间质纤维化属中医肺痿范畴，总属肺虚，故发病缓，病程长，治疗应以扶正为主，重视调补脾肾之本。又因其病机以津枯肺燥，故在治疗过程中应时时注意保护津液，无论寒热，均不宜妄用燥热、苦寒、滋腻之品，以免苦燥伤阴，寒凉败胃，滋腻太过碍脾。病至晚期，发生肺心病及右心衰竭征象时，可参阅有疾病的中西医结合治疗。

2。1治法与方药：

2。1。1。辨证分型治疗

2。1。1。1。肺燥津伤

治法：滋阴清热，润肺生津。方药：麦门冬汤合清燥救肺汤加减。麦冬、党参、桑叶、石膏、阿胶、胡麻仁、杏仁、炙杷叶、半夏、川贝母、甘草。方中桑叶配生石膏清泄肺经燥热；麦冬、阿胶、胡麻仁滋阴润肺，生津止渴；党参、甘草补益肺气；杷叶、半夏、杏仁、川贝母化痰止咳。如燥热甚者加沙参、花粉、元参以润燥生津；肺胃火盛，呛咳频作加芦根、竹叶以清热；午后潮热者加银柴胡、地骨皮、白薇以退虚热；痰中带血可加白芨、白茅根凉血止血。

2。1。1。2。阴虚火旺

治法：养阴清热，宁肺止嗽。方药：紫菀散加减。紫菀、阿胶、党参、服苓、甘草、川贝母、桔梗、知母、柴胡、五味子、百合、麦冬。方中紫菀、阿胶以养阴润肺止咳；党参、服苓、甘草培土生金滋化源；川贝母、桔梗宣肺利气；柴胡、知母疏肝清热而降虚火；五味子敛肺而止唾沫；百合、麦冬生津润肺，宁心安神。如痰中带血加丹皮、茅根凉血止血；心烦加元参、生地交通心肾降火除烦；咳吐如脓者加冬瓜子、芦根以清热排脓；咳甚加桑白皮、地骨皮清肺止嗽。

2。1。1。3。气阴两虚

治法：补益肺气，化痰养阴。方药：升陷汤合生脉散加减。生黄芪、知母、柴胡、升麻、桔梗、党参、麦冬、五味子、紫菀、百部、浙贝母、海浮石。方中用生黄芪、党参补益脾肺之气，柴胡、升麻、桔梗升举下陷大气以治气促；知母、麦冬、五味子养阴润肺止咳；紫菀、百部、浙贝母、海浮石化痰止咳除浊唾。如虚热者加桑白皮、地骨皮清热止咳；口干加沙参、花粉生津润肺；痰粘稠加生苡仁、冬瓜子健脾化痰；极易外感加白术、防风以固表实卫。

2。1。1。4肺中虚冷

治法：温肺益气化饮止咳。方药：甘草干姜汤加味。炙甘草、干姜、服苓、半夏、细辛、五味子。方中甘草补脾益肺，取甘守津回之意；干姜温肺化饮，使气能化津。服苓健脾渗湿；五味子敛肺止咳：半夏、细辛燥湿化饮。如兼表寒加桂枝、苏叶散寒温肺；尿频或遗尿加补骨脂、益智仁固肾缩尿；喘息明显加钟乳石、胡桃肉纳气归肾。

2。1。2。其它方药：

2。1。2。1。百合汤：百合30g，水煎服，每日一次，适用于虚热患者。

2。1。2。2。紫河车1具，焙干研末。每次服3g，每日1次，适用于虚寒患者。

2。1。2。3。止咳化矽糖浆：党参、沙参、百合、白芨、夜交藤、白花蛇舌草、金钱草、合欢皮、石苇、甘草熬制糖浆，每日口服50ml，并配合抗矽14h治疗，4个月为1疗程，适用于矽肺所致的弥漫性肺纤维化者。

2。1。2。4。复方丹参注射液16ml，入500ml液中静滴，每日1次，2周为1疗程。

2。2。针灸：

2。2。1。体针有咳嗽、气喘者可选用肺俞、气海、肾俞、足三里、太渊、定喘等穴，进针5分～1寸，留针5～10分钟。

2。2。2。贴敷疗法用细辛、甘遂各15g，白芥子30g，共研细末，生姜汁调成糊，敷于直径3cm的油纸上，贴于双侧肺、脾、肾俞穴，外用胶布覆盖。

2。2。3。取穴疗法取耳穴支气管、肾上腺、前列腺。双耳同时取穴，贴上王不留行籽，每5天更换一次。

2。3推拿、按摩：

揉膻中、肺俞穴各50～100次。背、肋部捏脊和按摩分别为5和50次。每日1次，10日为一疗程，共3疗程。

预防

1、由于本病的病程缓慢医务人员应认真检查明确诊断

2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心积极配合治疗

3、加强体育锻炼增强抗病能力冬季应注意保暖

4、注意调剂饮食增加营养;吸烟者必须戒烟