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第16章原发性肺动脉高压（第1页）

第16章原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压（primarypulmoension）是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。常见的初始症状如下：呼吸困难（60%），疲乏（73%），胸痛（47%），眩晕（41%），水肿（37%），晕厥（36%），心悸（33%）。

1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然1891年R首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到1950年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。

原发性肺动脉高压（primarypulmoension，PPH），一种原因不明的极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病，在检查出后2~5年引起右心室衰竭或致命性的晕厥。

男女发病率为1:5，多见于育龄妇女。诊断时平均年龄35岁，越年轻的病人预后越差。几乎所有病例都有内膜增生，及其所引起的血管腔狭窄。较晚期的病例有多处的中层肥厚和增生。不可逆的丛状损害及坏死性动脉炎（网状动脉病）。同样的血管损害的临床过程也见于某些肝硬化病人和一些联合服用抑制食欲的药物dexfenflu-ramiermine（fen-phen）的病人，该药在美国已停止上市。

95%以上病例有进行性劳力性呼吸困难，劳力时心前区疼痛和晕厥少见。许多病人有雷诺现象和关节痛，通常出现在明显的原发性肺动脉高压发作前数年。

治疗方案

30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约10%～20%患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。

治疗的目的：因原发性肺动脉高压的病因不清，治疗带有经验性质。从组织学特征上考虑，“原发性肺动脉高压”的组成包括血栓栓塞、致丛性、肺静脉堵塞性及其他疾病。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量；建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。

1、血管扩张药据推测，肺血管张力的改变至少在某些原发性肺动脉高压肺血管阻力增加中起重要作用。目前普遍的看法是首先肺小动脉出现内膜损伤，继而平滑肌发生改变，其过程有2种可能：

①原发损伤是肺血管内皮细胞，增生的内皮引起肺血管收缩或通过释放血管收缩物质，或与血小板相互作用增加血栓素A2的生成，使内皮不能产生血管扩张物质，如依前列醇（前列环素）或内皮舒张因子等；

②起始改变是严重而持久的肺血管收缩伴内皮损伤，而哪一种病理生理的后果导致肺动脉高压，凡能减少肺小动脉张力的治疗都是有益的。

肺血管反应性的测定

一般相信，于疾病早期初始病变在内膜抑或在平滑肌，血管收缩总是经常存在的，以血管扩张剂治疗可使收缩减轻；而在疾病的晚期，由于内膜纤维化和肥厚的中层纤维化或血栓形成限制了血管的扩张和血管的反应性，对治疗反应不佳，甚至出现矛盾反应。因此，对原发性肺动脉高压患者，如有可能，在确定长期血管扩张药治疗前都应做右心导管检查，以检测肺血管的反应性。

预防方法

原发性肺动脉高压的病因不清，流行病学的资料有限，又无相似的动物模型可供研究，故其预防比较困难，只能根据有关推测的病因进行。