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肾小球肾病（第1页）

肾小球肾病

肾小球肾病简称肾病，是指以肾病综合征为突出表现，没有血尿、高血压及肾功能损害的一组原发于肾小球的疾病，肾小球基本上没有炎症反应。本病多见于幼儿和少年儿童，成人较少见。发病原因至今还不明确，与链球菌感染无明确关系，在发病之前虽有上呼吸道感染，但未找到链球菌感染的可靠证据。近年来发现用肾上腺皮质血浆作自细胞移动抑制试验，肾病患者的阳性率可达70％～80％，表明存在着细胞免疫过程。

1．疾病特点：

（1）水肿。水肿为最早出现的症状，开始多见于眼睑及面部，以后逐渐遍及全身，严重的可出现胸水和腹水。皮肤水肿和急性肾炎的硬性水肿不同，特点是本病的皮肤水肿松软，用手指压之可凹陷，面部因水肿可呈扁平形，眼睑肿胀不能睁开，颈粗下颌消失，全身皮肤发凉，有水肿压痕。不少病儿在大腿和上臂内侧，腹及胸部出现和孕妇相似的白纹和紫纹。体重可增加30％～50％。常见有腹腔积液，其次为胸腔积液，或多体腔积液。较小的婴儿和儿童鞘膜腔和腹膜腔相通，外**水肿和鞘膜积液更为突出。病儿尿量明显减少，有的可出现腹泻，这和肠道水肿有关或提示有感染。有时水肿出现很突然，尤其是在呼吸道感染之后，水肿可在数日之内遍及周身。一旦孩子出现水肿，家长应立即送孩子到医院进一步检查。

（2）大量蛋白尿。这是肾病的突出表现。尿蛋白每日在3克以上，尿蛋白基本上是分子大小的清蛋白，呈高度选择性蛋白尿。尿常规检查时尿蛋白多在＋＋＋以上。

（3）血浆蛋白显著降低。医生在检查血液生化时，可发现病儿的血浆蛋白降低，以清蛋白下降尤为明显，作血浆蛋白电泳时，可见清蛋白，0c，及叩一球蛋白下降，而α2：β—球蛋白的比例增高。

（4）血浆胆固醇明显增高。病人血浆胆固醇可高达13mmoL／L（500毫克％）以上，甘油三酯也增高。另外，病儿的血沉也明显增快。

2．区别要点：

凡孩子出现明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症，又没有明显血尿、高血压及肾功能损害时，即可诊断为肾小球肾病。在作出这一诊断时，还需与下列疾病进行区别。

（1）原发性肾小球肾炎伴有肾病综合征表现。慢性肾炎常呈肾病综合征表现，急性肾炎也偶尔有肾病综合征症状，这就均须与肾病进行区别。急、慢性肾炎时，除肾病综合征的表现外，还有明显的血尿和高血压，肾功能损害等，据此便可进行区别。为进一步确诊，可作尿纤维蛋白降解试验，尿蛋白常呈高度选择性，这是与肾炎的重要区别。

（2）继发性肾小球损害引起的肾病综合征。大部分继发性肾小球损害，如系统性红斑狼疮引起的肾损害，过敏性紫癜性肾炎等，都有原发病的表现，同时也常伴有血尿、高血压、肾功能不全等肾炎的表现，故容易区别。

（3）肾淤血引起的肾病综合征。如缩窄性心包炎、心包积液、肾静脉血栓形成等均可因肾淤血，造成肾小球通透性增高，大量蛋白尿而产生肾病综合征。但缩窄性心包炎、心包积液都有全身性静脉淤血的表现；肾静脉血栓形成时，则有引起血栓形成的全身性疾病史，而且常伴有腰痛、肾功能损害、血尿等表现，这些可与肾病相区别。

（4）诊断肾病时，还应了解有无药物中毒（如汞、铋等）及花粉过敏等引起的肾病综合征。这些原因引起的肾病综合征多为一过性，而且有明确的病史。

3．家庭治疗：

对于肾病一经发现应立即去医院诊治。治疗肾病时，医生常采用以下药物。

（1）糖皮质激素类药。这类药对肾病有良好的治疗效果。治疗本病的原理日前尚不清楚。可能是通过抑制淋巴系统，从而抑制免疫反应过程。此外，激素还可减少炎症反应、降低肾小球基底膜的通透性；抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，而达到利尿、清除尿蛋白的作用。常用的有：

①泼尼松。每日30～60毫克。如用药一个月无效（24小时尿蛋白量不减少），应加入免疫抑制剂协同治疗。如用药后，尿蛋白量减少，尿量增加，说明有效，应持续用药6～8周，其后需逐渐减量。如无病情反复，每2周减量一次，每次减原用药量的10％～20％。最后以最小的剂量（一般为5～15毫克）作为维持量，保持尿蛋白阴性或微量，持续半年至一年以上。服用维持量时可采取全日量于早晨一次服用，或将2日量隔日一次服用，以减轻激素的副作用。

②地塞米松。对于水肿严重者可用该药代替泼尼松，剂量为每日6～7毫克。因该药对下丘脑一垂体一肾上腺皮质轴抑制作用强，不宜久用。

③促肾上腺皮质素。有人在治疗肾病时应用该药取得了很好疗效。

应用激素治疗肾病的经验是，剂量要足够；时间要充分；减药或停药不可过快。这是影响疗效的三个关键。

（2）免疫抑制剂。这类药对肾病有良好的利尿及消除蛋白尿的效果。作用原理尚未明了，可能与免疫抑制作用有茨。常用的有：

①盐酸氮芥。用法是，从每日1～3毫克开始，每次增加1毫克，直到每次5毫克。以后每次5毫克，每周2次或隔日一次，总量可达每千克体重1～2毫克，连续应用或分为1～2个疗程。该药与激素合用有协同作用，并可减少副作用。

②环磷酰胺。该药一般与激素合用，适用于激素依赖型或激素无效型。如用激素治疗2～6周后，尿蛋白不减少时，可加用该药，剂量为每日150～200毫克（每日每千克体重2．5毫克），分3次口服；或200毫克，每日或隔日静脉注射，总量为6～12克。

（3）利尿。一般情况下，在应用激素和免疫抑制剂后，尿量便可增多，不须再采用利尿措施。当水肿严重，尿量过少，或经激素和免疫抑制剂治疗效果不明显时，可酌情采用以下利尿药物。

①噻嗪类利尿剂。如双氢克尿塞，常用量为每日75～100毫克，分3～4次口服。长期应用要注意防止低血钾和低血钠症。

②排钠贮钾利尿剂。肾病患者常有继发性醛固酮增多，故血钾偏低，可选用利尿剂中的安体舒通，每日60毫克，分3次服；或氨苯蝶啶，每日100～300毫克，分2～3次服，可达到保钾利尿的目的。

③渗透性利尿剂。低分子右旋糖酐，每日500毫升，静漓；或20％甘露醇，100～200毫升，静注或静滴，每日一次。

④提高血浆胶体渗透压。如血浆、血浆清蛋白、血浆代用品等注射后均可提高血浆胶体渗透压，出现显著的利尿作用。

04．家庭护理：

（1）休息。有严重水肿、低蛋白血症的病儿，应卧床休息。当水肿消退，一般情况好转后再起床活动。尿蛋白减至＋～＋＋以后，可酌情进行室外活动。经治疗，尿蛋白稳定在一个＋号1～3个月后，可开始作一般的轻体力活动，但不能过累，并继续坚持治疗，定期到医院复查，以肪复发。

（2）饮食。病儿因从尿中丢失蛋白很多，使蛋白质低下，在肾功能正常的情况下，应给高蛋白饮食，尤其是动物蛋白，如牛、羊、鸡肉、瘦猪肉，各种蛋类，以及植物蛋白如豆类、豆制品、豆浆、奶类等。水舯时因钠和水潴留，应限制盐和水的摄人。

（3）注意观察病情。在治疗过程中，家长应注意观察病儿的病情的变化，如果病儿出现意识不清、视力障碍、头痛、呕吐及抽风时，很可能合并了脑病；如果病儿发生了水痘、带状疱疹时，说明已合并了病毒感染；如果孩子出现呼吸道感染、皮肤丹毒和其他部位感染时，这说明已合并了细菌感染。对于以上并发症一经发现，应及时找医生诊治，否则会导致病儿的生命危险。