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十三 气管食管瘘（第1页）

十三气管食管瘘

气道和食管之间的瘘管可为先天性或后天性，并可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张。引起后天性气道和食道异常交通的最常见原因是食道癌，某些病例可在放疗后发生。一旦出现这种并发症，预后极差，大多数病例在几周或几月内即死亡。后天性气管-食管瘘也可由气管导管气囊压迫气管、外科手术创伤、钝性损伤和异物引起。

病因

本畸形的病因不详。遗传、环境等因素与之有关。但至今尚无动物模型供研究，文献中已有多次家庭病例报告。北京儿童医院曾有兄弟二人相隔一年多分别患I和Ⅲ型食管闭锁的。本疾病的双胎率较平常流产儿中2。5％为高。北京儿童医院曾统计169例中6例（3。5％）为双胎之一。

病理分型

1944年美国Ladd曾分为5型。1976年德国Kluth又归纳成5型、54亚型。

I型：占2。5％～9。3％。食管上下段均为盲端。

Ⅱ型：占0。8％～1。5％。上段食管有瘘管与气管相通，下段为盲端。

Ⅲ型：最常见，占79。3％～90。9％。上段食管为盲端，下段食管有瘘管与气管相通。

1955年Roberts又据两端距离大或小于2cm分为Ⅲa或Ⅲb型。

Ⅳ型：食管上下段均为盲端，各自有瘘管与气管相连。占0。7％～5％。

V型：占0。5％～6。5％。食管通畅，但有斜行瘘管向前上方与气管相通，又称"H"或更正确地称为"N"型。

临床表现

羊水

羊水过多本病常伴母亲妊娠羊水过多。Cudmore报道85％无瘘型和32％有瘘型食管闭锁合并母亲羊水过多。北京儿童医院1955～1981年119例Ⅲ型中43例（36。1％），13例I型中8例（61。5％）合并羊水过多。

体重

低体重1993年美国有报告34％体重低于2。5kg。北京儿童医院1981年统计约13病例出生体重小于2。5kg，但只约14病例为早产儿。

畸形

伴发畸形：本病可伴发多种畸形。有人以VACTERL来概括，即椎体（vertebral）、肛门（anal）、心脏（cardial）、气管食管（tracheo-asophageal）、肾脏（renal）和肢体（limb）。外国统计以心血管畸形最常见（23。6％～37％），泌尿系统约占20％。北京儿童医院病例统计中12％合并直肠肛门畸形、其次为脊柱及四肢畸形，各占8。1％。该院1981年统计210例中有59畸形，包括半椎体、直肠肛门闭锁、无肛伴直肠前庭瘘、**瘘或尿道瘘、处女膜闭锁、右位心、室间隔缺损、腹主动脉狭窄、右肺缺如、马蹄肾、马蹄内翻足、赘生拇、I掌指关节脱臼、十二指肠梗阻、环状胰腺、副脾、巨结肠、双侧十三肋、脊膜膨出、斜颈及外耳畸形。畸形的广泛性证明了Stephens关于食管闭锁合并畸形是由于妊娠4周时间叶组织普遍受损所致的理论。当前，在我国合并畸形的种类和严重程度明显地影响家长对治疗的态度、治愈率和对食管闭锁疗效的评估。

呼吸

呼吸困难由于食管闭锁、吞咽唾液和奶汁受阻致反流误吸，生后早期引起肺炎和肺不张。在常见的Ⅲ型中高酸度胃液经瘘管逆入呼吸道更加重肺部损害。此外，常伴发食管壁肌肉运动不协调、蠕动减弱和宫内扩张的近端食管长期压迫而致气管软化均可影响呼吸功能，使症状加重。

典型的表现是生后窒息，Apgar评分低。生后早期自口鼻涌现白色泡沫状唾液。第一次喂养时即出现明显呛咳。患儿呼吸困难，鼻扇、口周及面色发绀。当充分吸尽近端食管盲端内的奶汁或黄橙色较稠厚粘液后，上述症状能较快好转。不久，症状又复现。生后数日内合并肺炎并迅速加重，短期内死亡。

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