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第456章真性红细胞增多症（第1页）

第456章真性红细胞增多症

真性红细胞增多症（PolyiaVera，PV）是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，是一种少见的疾病。1892年Vaquez首先对本病进行了描述；1908年，Osler系统地总结了本病的临床特征，并将其命名为真性红细胞增多症；1971年，国际真性红细胞增多症研究组（PVSG）才比较系统地提出了真性红细胞增多症的标准。随后的研究和发现使人们对真红的认识不断加深。WHO（世界卫生组织）最新的分类中，仍将其归入骨髓增生性疾病。

生物治疗

干扰素由于干扰素具有抗增生的作用，可抑制髓系祖细胞，因而近年来，干扰素在临**已广泛地用于真性红细胞增多症的治疗，并取得了良好的效果，有效率为70%~80%。用法：α-干扰素3X106Um2，每周2~3次，视疗效及副反应调整剂量和用法，须予以维持治疗。目前临床习惯初治予以羟基脲加干扰素治疗，待血象控制后，用干扰素长期维持治疗，患者通常得到长期缓解。不良反应及副作用多轻微或中等程度，主要为流感样症状、消化道症状、血细胞减少等，严重者可有心脏病变、脱发、性功能减退等，通常经减少用药剂量或停药而减轻或消失。但其有效性和长期使用的安全性仍在进一步的研究和观察中。

脾切除

脾切除并不能有效地治疗本病，因此，本病的脾切除问题应慎重对待，权衡利弊。仅当巨脾引起严重压迫症状如行动困难、疼痛剧烈、显著影响胃肠消化功能等，或有显著脾功能亢进者，切脾才可能有益，尤其是患者骨髓功能较好。否则，切脾有可能使病情恶化，甚至引起死亡。手术死亡率约5%~15%。

其他

皮肤瘙痒者可用抗组织胺药物如扑尔敏、赛庚啶、西咪替丁等。继发性高尿酸血症以及继发性痛风性关节炎时，可选用别嘌呤醇、秋水仙碱、保泰松等。有关阿司匹林和潘生丁等药物的应用，有作者认为并不能减少血栓形成而胃肠道出血机会反而增多，因此不主张使用血小板功能抑制剂；但在病情平稳时也可考虑作为辅助手段而小剂量使用。

疾病预后

本病病程缓慢，如无并发症，可达10~20年。真红病人的整个自然病程分为增殖期、稳定期和衰竭期。

未经治疗的患者预后较差，致死性的血栓形成或出血并发症发生率较高。约14%的患者在诊断本病前有血栓性病史描述，未经治疗的患者约50%在首次出现症状后18个月内死亡，其主要原因是血栓形成，90%为脑血管、冠状血管、肺血管和肠系膜血管的血栓形成。红细胞增多期长短不一，5%~15%的患者在红细胞增多期后发生髓样化生和骨髓纤维化，通常在诊断后5~13年发生，系真红自然病程中的一个组成部分，但在疾病早期不能预测其发生率。骨髓纤维化及脾功能亢进，导致全血细胞减少，大多病人在2~3年内死亡，为本病患者后期死亡的主要原因。

不同的治疗方法对本病患者的预后和并发症的发生也会产生较大的影响，单纯静脉放血治疗者生存期平均为13。9年，但严重的血栓发生率极高，特别是初始治疗、年纪较大、多次放血和曾有血栓病史者尤甚。同位素及留可然等烷化剂治疗者，其生存期平均分别为11。8年和8。9年，但二者引起的白血病发生的危险性在统计学上大大增加，尤其是治疗5~7年以后更为突出。[