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第二十四章 胆汁性肝硬化（第2页）

1。慢性活动性肝炎

凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。

2。硬化性胆管炎

此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志物阴性，且多有细菌感染性发热，胆管系统造影可帮助鉴别。

3。药物引起的黄疸

如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的PBC组织学表现。

六、胆汁性肝硬化应该如何预防？

主要对引起肝内、外胆管疾病的病因进行预防以及积极治疗这类疾病，进食低脂低油的食物。

七、胆汁性肝硬化可以并发哪些疾病？

①肝性脑病（肝昏迷）：是最常见的死亡原因；

②上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎，胃、十二指肠溃疡，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一；

③感染：肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等；

④原发性肝癌：肝硬化和肝癌关系令人瞩目，推测其机理可能是乙肝病毒引起肝细胞损害而继发的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝细胞的整合和肝硬病人免疫功能改变等因素有关；

⑤肝肾综合征：肝硬化合并顽固性腹水持续时间长，或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭。此并发症预后极差。

八、胆汁性肝硬化应该如何治疗？

1。熊去氧胆酸

&e等用熊去氧胆酸（每日14mgkg）治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，某些患者肝组织病变得到改善。

2。D-青霉胺

能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0。125g，每2周增加0。125g，直至维持量每日0。5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。

3。免疫抑制药

①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mgkg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量（每日15mg，分3次口服，每周1次）应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mgkg，需长期用药。

4。对症治疗

（1）瘙痒可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

（2）骨质疏松及骨化可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mgkg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。

（3）夜盲症维生素A，每日2。5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。

（4）凝血机制障碍者维生素K1，每日10mg。

（5）肝移植PBC终末期患者为肝移植对象。

（6）饮食低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。

（7）食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。