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第二十四章 胆汁性肝硬化（第1页）

第二十四章胆汁性肝硬化

一、胆汁性肝硬化简介

任何原因引起的肝内，外胆管疾病，导致胆道阻塞，胆汁淤积，皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。

二、胆汁性肝硬化是由什么原因引起的？

胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）和继发性胆汁性肝硬化（SedaryBiliaryCirrhosis）。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

三、胆汁性肝硬化有哪些症状？

诊断依据：①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加;③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。

1。早期

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，12有肝肿大，14有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。14患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

2。无黄疸期

少数患者血清胆固醇可高达8gL，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

3。黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

4。终末期

血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。伴随疾病及其相关表现，23有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺氏现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，13有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。

四、胆汁性肝硬化应该做哪些检查？

1。实验室检查

（1）血胆红素增高以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。

（2）血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

（3）血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。

（4）肝功能检查血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少；球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。

（5）免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。13患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，12类风湿因子阳性。血清IgM可增高。

抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。

2。胆道造影

可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。

3。肝穿刺活检

活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。

五、胆汁性肝硬化应该如何鉴别诊断？

包括梗阻性黄疸，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别：