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第二十八章 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征（第1页）

第二十八章儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

一、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征简介

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwa1964年报告的，故也称Shwa综合征、Shwa-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。

二、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征是由什么原因引起的？

本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性钙化缺失。

三、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征有哪些症状？

主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良，如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常，而表现中性粒细胞的减少，抵抗力下降，而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎，也可表现贫血和血小板的减少。

四、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征应该做哪些检查？

血常规可见中性粒细胞的减少，常