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第164章运动神经元病（第1页）

第164章运动神经元病

运动神经元病（MotorNeuronDiseaseMND）是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

治疗

一、VitE和VitB族口服。

二、ATP100mg，肌注，1d；辅酶A100μ，肌注，1d；胞二磷胆硷

250mg，肌注，1d，可间歇应用。

三、针对肌肉**可用安定2。5～5。0mg，口服，2-3次d；氯苯氨丁酸（Bagd，分次服。

四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。

五、近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。

六、患肢按摩，被动活动。

七、蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。

八、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。

九、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。

十、防治肺部感染。气管切开术后的处理：

⒈床边设备：应备有氧气、吸引器、气管切开器械、导尿管及急救药品，以及另一付同号气管套管。

⒉保持套管通畅：应经常吸痰，每日定时清洗内管，煮沸消毒数次。术后一周内不宜更换外管，以免因气管前软组织尚未形成窦道，使插管困难而造成意外。

⒊保持下呼吸道通畅：室内保持适当温度（22°C左右）和湿度（相对湿度90%以上），可用地上泼水、蒸气吸入，定时通过气管套管滴入少许生理盐水，0。05%糜蛋白酶等，以稀释痰液，便于咳出。

⒋防止伤口感染：由于痰液污染，术后伤口易于感染，故至少每日换药一次。如已发生感染，可酌情给以抗生素。

⒌防止外管脱出：要经常注意套管是否在气管内，若套管脱出，又未及时发现，可引起窒息。套管太短，固定带子过松，气管切口过低，颈部肿胀或开口纱布过厚等。均可导致外管脱出。

⒍拔管：喉阻塞或下呼吸道分泌物解除，全身情况好转后，即可考虑拔管。拔管前先堵管1-2昼夜，如病人在活动、睡眠时无呼吸困难，可在上午时间拔管。创口一般不必缝合，只须用蝶形胶布拉拢创缘，数天可自行愈合。长期带管者，由于切开部位上皮长入瘘孔内与气管粘膜愈合，形成瘘道，故应行瘘孔修补术。

护理

鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。

晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。

因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。

平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。