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第187章脑桥中央髓鞘溶解症（第1页）

第187章脑桥中央髓鞘溶解症

这是一种渗透失常导致脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。

目前状况

严重营养不良、电解质紊乱，病情进展迅速，数周内死亡，少数存活患者可遗脑桥中央髓鞘溶解症留**性瘫痪等严重的神经功能障碍。多见于酒精中毒晚期，低钠的情形下，水会进入脑细胞，造成水肿。身体的保护机制使钾及有机分子外泄，防止细胞过分肿胀。补充钠后，水便会退出细胞。但过快纠正低钠血症时，有机分子赶不及归回细胞，细胞收缩过急，会引起胶质细胞凋亡以及髓鞘溶解。目前并没有任何可靠的根治方法。

治疗方法

脑桥中央髓鞘溶解症由于CPM和低血钠症关系密切，正确处理低钠血症可减少CPM的发生。低钠血症的最佳治疗方案目前尚未确定，以下治疗方案已得到临床公认：

①治疗应以神经系统症状为依据，而不是以血钠的绝对值为依据；

②无症状且神经系统未受累的患者，无论血钠值多少，均不应输注高渗钠溶液。文献报道，纠正血钠速度每天不应≥8mmolL“。临床实践证明，低钠血症的处理应个体化，必须考虑其严重程度、病因和发生低钠的时间。除常规治疗外，可能有效的治疗包括促甲状腺素释放激素的使用、血浆置换、单用糖皮质激素或联合血浆置换及静脉应用免疫球蛋白等。确诊后家属放弃治疗，短期内死亡。确诊后在纠正电解质紊乱基础上，加用糖皮质激素、维生素等治疗CPM相关症状渐好转。

预后预防

脑桥中央髓鞘溶解症

CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。大多数生存者遗留永久性神经系统损害。目前认为，本病为自限性疾病，患者若无并发症并能及时处理，就有生存的希望，经积极治疗后症状缓解，提示临床医生对CPM不能轻易放弃治疗。为预防髓鞘溶解，在积极治疗原发疾病的同时，应尽可能避免电解质紊乱，尤其是低钠血症在纠正低钠血症要缓慢，起初24h内血钠升高不要超过25mmolL，一旦症状控制住，就减少钠的应用，血钠24h升高一般不超过lOmmolL。目前主张用生理盐水慢速纠正，并限制**量，加强营养和注意。对髓鞘溶解的治疗应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激素，早期适量脱水，并辅以改善循环、神经营养等综合支：恃治疗。随着头CT和MRI临床应用，CPM检出率大为增加，得以早期诊断、早期治疗，有些病例仅MRI改变而无症状。因此，其预后与以往的报道也有不同，达到基本治愈，好转或改善率明显上升，病死率下降。