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第145章Wegener肉芽肿（第1页）

第145章Wegener肉芽肿

Wegner肉芽肿（Wegner’sgranulomatosis）是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。1931年Klinger首先描述了此病。5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑。

治疗方案

过去死亡率很高。自从联合使用肾上腺糖皮质激素或环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明（磺胺甲基异唑加甲氧氨嘧啶）治疗。

Wegner肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度和治疗情况初始，Wegner肉芽肿被视为一种进展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常为肾功能衰竭或继发性感染。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮质激素对Wegner肉芽肿的自然病程具有显著影响但对生存率的影响却不大，病变已累及全身的患者多数无法完全恢复。单纯口服糖皮质激素并不能完全控制Wegner肉芽肿的严重眼部炎症。联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率，提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良。

安全提示

Wegener肉芽肿（韦格纳肉芽肿病，WegenerGranulomatosis，WG）是一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病，临床表现以呼吸道坏死性肉芽肿性炎症，局灶性坏死性肾小球肾炎和累及其它周身器官的血管炎为主要特征。

本病发病率较低，属于非常见病，易误诊和漏诊。Wegener肉芽肿年发病率为百万分之0。5到8。5。另外8%～16%的Wegener肉芽肿患者以眼部为首发症状，28%～87%的患者最终累及眼部。眼部表现可为邻接型和灶型两种。眼部表现包括严重眼眶假瘤，眼眶脓肿、蜂窝组织炎或者鼻泪管阻塞，其中眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。