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第五章 卵巢的主要疾病卵巢畸胎瘤（第1页）

第五章卵巢的主要疾病-卵巢畸胎瘤

一、卵巢畸胎瘤的简单介绍

卵巢畸胎瘤，医学上又称之为卵巢皮样囊肿，是一种卵巢生殖细胞肿瘤。像其他的卵巢肿瘤一样，发病原因尚不清楚，因为多数发生在卵母细胞成熟分裂之前，估计可能是第一次成熟分裂失败所致。由于卵巢畸胎瘤的中心常常偏于一侧，位置较高，很容易发生扭转，如不及时处理，肿块很容易发生软化，张力增加，引起囊肿破裂，内容物流入腹腔，引起严重的腹膜炎，继而导致感染和中毒性休克，若引起不可逆性休克，后果将不堪设想，可能会有生命危险。

疾病简介

在各种类型的卵巢肿瘤里，有一种肿瘤中包含有毛发、牙齿、骨骼和油脂，我们称之为卵巢畸胎瘤。卵巢畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种，它并非是妇女怀了怪胎以后演变而来，而是来源于生殖细胞异常增生所至，属于一种生长在卵巢组织中由生殖细胞异常增生、集聚形成的肿瘤。因为生殖细胞中含有人体外胚叶、中胚叶和内胚叶三种组织成分，所以瘤子里会有毛发、油脂、皮肤、牙齿、骨片等外胚叶组织，也可能含有中胚叶或内胚叶组织如肌肉、胃肠、甲状腺组织等。

疾病病理

畸胎瘤的特点是在肿瘤中可见人体三种胚叶组织成分，以外胚叶多见，主要为鳞状上皮及皮肤附件、神经组织等，因此含有脱屑上皮、毛发、皮脂和分泌腺等组织。其良恶性程度取决于瘤组织的成熟程度。卵巢畸胎瘤占所有卵巢肿瘤的10%～20%。

一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。

人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。

疾病种类

卵巢囊性成熟畸胎瘤一般是中等大小多为一侧，12％为双侧，外表是圆形或椭圆形，被一层光滑的包膜所包含，囊壁质韧，多为单房，囊腔里最多见的是毛发团和油脂，也常有牙齿和骨片。这些组织分化成熟，所以肿瘤大部分是良性的，大约有2％发生恶变。

卵巢畸胎瘤的种类有好几种，包括成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤等。其中97％是囊性成熟畸胎瘤，又叫皮样囊肿。皮样囊肿是最常见的种类之一，占所有卵巢肿瘤的10％－20％，占生殖细胞肿瘤的85％－97％。因它与妊娠无关，所以卵巢畸胎瘤可发生在任何年龄，新生儿、青少年、中年或老年人均可患此病，但80％－90％为20－40岁的生育期女性，在卵巢肿瘤患者中约占14－13。

极少数的未成熟性畸胎瘤，属于恶性肿瘤，它们为恶性生殖细胞肿瘤，具有复发和转移的潜能。肿瘤多为实性，其中可能有囊性区域。瘤内组织不像正常组织，细胞分化不好，有转移、侵蚀、种植的特性。此病好发于青少年及儿童。

临床表现

卵巢畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临**可有各种症状和表现：

肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时每天出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。

肿瘤异常变化的急性症状：卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死、表现为先后剧烈疼痛和相应的局部症

被手术切除的卵巢畸胎瘤

状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时临床伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。

压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。

无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种医学临床类型。

生理症状

特发性卵巢畸胎瘤，患者无明确原因，染色体正常，性激素测定血FSH（卵泡刺激素）、LH（黄体生成素）升高，E2（雌激素）低下，PRL（泌乳素）正常。

患者不仅雌激素缺乏，还有潜在的卵巢雄激素分泌不足，或肾上腺产生甾体激素能力轻度缺陷。腹腔镜检查多见小卵巢或卵巢畸胎瘤。

免疫因素，约占20%。在血中可以检出卵巢抗体。这类患者常常合并其他自身免疫性疾病，如红斑狼疮类风湿关节炎，先天性体中缺乏一种酶。

细胞遗传学因素，先天性生殖细胞数少，卵泡闭锁加速，X染色体异常，10%患者有家族史。

物理因素，如手术，化疗，感染等导致促性腺激素分泌缺陷，或促性腺激素受体或受体后缺陷。

影像学表现

MR表现：

（1）肿瘤内液性脂肪部分的信号强度呈短T1、长T2信号，是诊断畸胎瘤的主要依据。

（2）肿瘤内部主要有碎屑和壁突两种结构，壁突的成分为脂类组织、头发、牙齿、骨骼。碎屑常位于囊性部分的下层，液性脂肪位于上层而产生分层信号。碎屑和壁突的信号强度大致为中等信号。脂质在T2加权像上信号非常高，头发的信号低于肌组织，骨骼与牙齿无信号。

（3）由于脂肪造成的化学位移伪影，既可出现在肿瘤内，也可出现在肿瘤周围，此特征可与出血性病变相鉴别。

CT表现：

（1）典型的CT征象为密度不均的囊性肿块，单侧或双侧性。