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第655章阿克森费尔德里（第1页）

第655章阿克森费尔德-里

阿克森费尔德-里格尔异常或综合症为常染色体显性遗传，男，女患病机会相等，常有家族性病史，但也有散发病例的报道，其病因最初的观点认为Axenfeld-Rieger综合征是发育畸形的一类疾病，Reese认为是虹膜角膜角不完全分化而导致眼前节中胚叶组织发育异常，提出虹膜角膜角劈裂综合征包括Axenfeld异常，Rieger异常，Peter异常等3类疾病，在胚胎4至6个月时前房形成并分化成虹膜角膜角结构，此时如果角膜与虹膜间的中胚叶组织分化停滞，细胞和组织残留，就会导致眼前节的异常，近来的研究揭示神经嵴细胞是阿克森费尔德-里格尔或综合征最可能受累的原始组织，从神经嵴细胞发育而来的眼前节组织在胚胎末期发育受阻，导致虹膜和虹膜角膜角原始内皮细胞的不正常和房水排出系统的变异。

治疗前注意

术前准备：对已出现青光眼的患者，手术前先用药物治疗，毛果芸香碱及其他缩瞳药常无效。特别对虹膜呈高位附止于后部小梁网的患者要慎用，以免因睫状肌紧张而增加小梁网萎缩的趋势，而使房水排出减少。可选用β肾上腺素能阻断药如噻吗洛尔，拟肾上腺素药和碳酸酐酶抑制药，多数可获效。

（一）治疗

对已出现青光眼的患者，手术前先用药物治疗，毛果芸香碱及其他缩瞳药常无效，特别对虹膜呈高位附止于后部小梁网的患者要慎用，以免因睫状肌紧张而增加小梁网萎缩的趋势，而使房水排出减少，可选用β肾上腺素能阻断药如噻吗洛尔，拟肾上腺素药和碳酸酐酶抑制药，多数可获效，激光小梁成形术或虹膜切开术无效，应选择有切口的手术包括房角切开术，小梁切开术及小梁切除术，由于Schlemm管和小梁网外部发育不全，多数患者用前2种手术成功率低，最常用于阿克森费尔德-里格尔综合征伴有青光眼者为小梁切除术附加抗代谢药物，至于伴有其他类型的青光眼，用药物及滤过手术均不能奏效时可采用睫状体冷凝术或穿过巩膜的睫状体光凝术，可能得到某些改善。

阿克森费尔德-里格尔综合征并发青光眼者多见于儿童及青年期者，也可见于婴儿期，个别患者到老年才发生，因此，A-R综合征应注意终身随访，因本征属于常染色体显性遗传，故对其家族成员应进行检查和随访。

（二）预后

本病导致的青光眼较其他类型的青光眼更难控制，最后可导致视盘损害萎缩而失明。

西医治疗

激光小梁成形术或虹膜切开术无效。应选择有切口的手术包括房角切开术、小梁切开术及小梁切除术。由于Schlemm管和小梁网外部发育不全，多数患者用前2种手术成功率低。最常用于阿克森费尔德-里格尔综合征伴有青光眼者为小梁切除术附加抗代谢药物。至于伴有其他类型的青光眼，用药物及滤过手术均不能奏效时可采用睫状体冷凝术或穿过巩膜的睫状体光凝术，可能得到某些改善。

护理

上海新视界眼科医院专家特别说明阿克森费尔德-里格尔综合征并发青光眼者多见于儿童及青年期者，也可见于婴儿期，个别患者到老年才发生。因此，A-R综合征应注意终身随访。因本征属于常染色体显性遗传，故对其家族成员应进行检查和随访。