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第698章格子状角膜营养不良（第1页）

第698章格子状角膜营养不良

格子状角膜营养不良（lattiealdystrophy）为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性角膜病变。最早由Biber（1890）首次描述之后Haab（1899）与Dimmer（1899）又相继报告一些具有遗传性的病例。Fuchs（1902）进一步证实有家族遗传倾向。Bucklers（1938）报告了典型的传代家系1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病（amyloidosis）中只限于角膜发病的一种遗传变异目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢAⅣ5个临床类型，其中Ⅰ型临床较常见国内已有不少病例报告胡诞宁综合国内已报告5个家系，有31例发病患者子代46人中有25人发病，发病率为52。9%。

检查

1。遗传学检查

2。病理学检查

（1）光镜检查：下可见上皮细胞层厚薄不一，排列不规则，Bowman层有断裂，角膜实质板层形态扭曲有多条嗜伊红性梭形混浊物沉积于上皮细胞层与Bowman层之间。实质层内亦有此沉积物散在，但主要位于实质浅层。而Descemet膜与内皮细胞层则保持正常。组织化学法显示此沉积物为淀粉样物质：用刚果红、甲紫和硫代吖啶黄3种方法染色时，3项皆呈阳性反应。在偏振显微镜下观察，病变呈现双色性与双折光性采用免疫组化方法亦证实沉积物为淀粉样物质。

（2）电镜检查：上皮基底细胞退变，胞质内有空泡形成。上皮基底膜变厚且不连续，半桥粒消失。Bowman层厚薄不一且有断裂。实质层内的角膜细胞数目减少，胞质内空泡形成，细胞浆内内质网及高尔基器扩大。上皮下和实质层内的沉积物，经透射电镜观察是由很多细胞外微细的高电子密度的纤丝组成。此纤丝不分支直径为8～10nm，多数聚集成行（可解释临**显示的双折光与双色现象）少数聚集成块。

治疗

期若有反复上皮脱落可用高渗药物和包扎患眼治疗，或戴治疗性软接触镜。晚期视力显著下降者，可行穿透或板层角膜移植。术后多数效果良好。少数患者在日久后移植片有病变复发。

预后

移植术后效果良好。