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第三十六章 小儿双唇综合征（第1页）

第三十六章小儿双唇综合征

一、病因

（一）发病原因

本病征病因尚不明确，有人认为与外伤、内分泌紊乱、遗传等因素有关，或与类风湿疾患、自主神经系统不稳定有关。

（二）发病机制

发病机制尚待进一步研究。

二、早期症状

本综合征的主要症状为唇肿、眼睑松垂和甲状腺肿大。

1。唇部病变多见上唇肿大或上下唇同时受累，初起可为间断发作，后转为持续性肿胀，因上唇黏膜移行部肿大并下垂，尤以讲话时为著，状似双唇故称之双唇综合征。

2。眼睑病变多于唇部症状同时发生，一般分为两个阶段，开始为眼睑血管神经性水肿，反复发作，此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。

3。甲状腺肿大多在眼睑、唇部病变发生后几年，约20～30岁时才出现。苏耕新的病例就诊年龄是15岁，当时尚未出现第三症状。

4。其他此外还可有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等。

本病征诊断主要根据典型的临床表现。病理检查可见唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。化验检查，常规、血沉、类风湿因子等无明显异常。

三、疾病预防

目前尚无有效预防措施。

四、治疗用药

（一）治疗

目前本病征无特效疗法。唇部持续性肿大者可采用手术方法矫正，上唇肥大组织多位于唇系带两侧，手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处，在其周围做梭形切口，深入黏膜下切除即可。若表现为正中部肥大，则根据Lamsfer的建议采用以唇系带为中心，以唇红缘为基底的等腰三角形切口，切除肥大组织后，做直线缝合。明显上眼睑下垂影响视线时，亦可行手术矫治。

（二）预后

本病征并无危及生命之处。

五、检查化验

应做常规检查、免疫学检查和内分泌学检查。

做B超、扫描检查，观察有无甲状腺肿大及其性质。

六、鉴别诊断

初起时，应与过敏症相鉴别;甲状腺肿大与单纯性甲状腺肿和甲亢相鉴别。