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第二十六章 舌下神经损伤（第2页）

延髓麻痹时除针对病因治疗外，对症处理亦属重要。对于吞咽困难、呼吸困难的病人须做相应的处理如鼻饲流汁、静脉补液、预防感染，甚至必要时做气管切开等。

2。针对引起舌下神经损伤的病因治疗

（1）颅颈交界区肿瘤：包括起源于枕骨大孔的肿瘤、由枕骨大孔上方向椎管内生长的肿瘤与由高颈段向颅后窝发展的肿瘤。本部位肿瘤不论肿瘤的病理类型如何均需要行手术切除，伴有脑积水者应及时行脑脊液分流术。

（2）颈静脉孔区肿瘤：颈静脉孔区良性肿瘤一经确诊，即应手术切除。

（3）舌下神经瘤：治疗应争取手术全切除。

（4）先天性枕骨大孔区畸形：系指发生于颅底的枕骨大孔区及上颈椎（颅颈移行部特殊区域）先天发育异常，常伴神经系统的损害，或为该部位单独发生的神经系统畸形。其中包括扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位和小脑扁桃体下疝畸形。扁平颅底：此种畸形如单独存在时一般不出现临床症状，故无须特殊处理。颅底凹陷：对此型颅底陷入行后路减压，有效性不大，且有一定危险，只有经口咽入路切除增生的齿状突方能奏效。寰枢椎脱位可行寰枢椎前后路融合术。小脑扁桃体下疝畸形可行后颅窝减压-小脑扁桃体部分切除术。

（5）真、假性延髓性麻痹：治疗引起延髓及延髓以上的颅内原发性疾病和控制颅内压。

3。舌下神经重建舌下神经系单纯的运动神经，损伤后应争取重建，尤其是同时伴有舌咽神经、迷走神经损伤，或对侧舌下神经亦已受损时。Sekhar曾分别在舌下神经孔附近和颈部作过2例重建，其中1例功能恢复。

舌下神经-面神经吻合：先找到颅外面神经主干，适当游离后切断。再在二腹肌后腹下缘与胸锁乳突肌前缘夹角，颈内静脉外侧或内侧确认舌下神经，尽量向远端游离后切断。将舌下神经于二腹肌内侧向上翻转，与面神经远端吻合。若舌下神经降支发育较好，也可用它（而不是舌下神经主干）与面神经远端吻合。一般认为，因为舌下神经与面神经的中枢部分有“协同”作用，所以这种吻合的效果优于副神经（或舌咽神经，膈神经）-面神经吻合，而且数周后单侧舌肌瘫痪的症状即可缓解，几年后连动运动也可明显减轻。

（二）预后

舌下神经损伤根据其损伤的部位、病因和程度的不同，预后差异较大。

双侧核上性瘫痪、两侧舌下神经核导致双侧弛缓性瘫痪、两侧周围性舌下神经麻痹导致舌肌完全瘫痪，因严重的言语和吞咽障碍，对患者的生活质量影响严重。治疗中要针对原发颅内疾病和对症处理（鼻饲流汁、静脉补液、预防感染，甚至必要时作气管切开等），可因并发顽固性吸入性肺炎和进食困难，而导致营养严重不良、衰竭和死亡;舌下神经功能的恢复有赖于舌下神经重建。

一侧核上性损害，病人舌瘫时开始可有一些呐吃，但无吞咽困难，对患者的生活质量影响不严重。舌下神经麻痹单侧性周围性舌下神经麻痹时对生存影响不大，但舌下神经恢复的程度极其有限，部分病侧舌肌瘫痪可以改善。

四、检查化验

1。X线片和断层片包括对头颅、头颈部、颈椎X线片和颈静脉孔区域的断层X线片。

（1）颈静脉孔区分为内侧的神经部和外侧的静脉部两部分，颈静脉孔区神经鞘瘤扩大的是内侧的神经部，而颈静脉球瘤扩大的是外侧的静脉部。颈静脉球瘤在头颅X线片上可见颅底颈静脉骨孔及中耳腔的异常扩大与侵蚀。头颅X线片可发现颈静脉孔扩大。比较两侧颈静脉孔，颈静脉孔扩大（正常双侧可相差1～18mm，95%相差在12mm以下）两侧相差超过20mm，表示有诊断意义，可以考虑颈静脉孔区肿瘤。为了能充分显露出颈静脉孔的大小，需要采用特殊位置拍照，如取颅底位（颏顶位）或行断层摄片。向桥小脑角发展的大型肿瘤，临**往往难以与听神经瘤鉴别，但如在X线片中能见到颈静脉孔扩大而内耳道正常，便可加以区别。

（2）舌下神经瘤颈静脉孔区的骨质破坏，可沿岩骨侵入乳突与内耳道。

（3）颅颈交界区肿瘤头颅X线片可见枕骨大孔边缘骨质增生或破坏，颈1、颈2椎板或椎弓根骨质吸收、增宽以及椎间孔扩大等。

（4）先天性寰枕畸形：小脑扁桃体下疝畸形、先天性畸形中扁平颅底、寰枕融合、颈椎分节不全以及寰枢椎脱位可依据普通X线片做出诊断。颅底凹陷从X线片上亦可获得部分信息。

头颈部X线片可见枕骨大孔边缘内翻、枢椎齿状突上移，其测量方法及数值如下：

①硬腭枕骨大孔线（Chamberlain线）：在颅骨侧位片上，由硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线，若齿状突高出此线3mm以上，即为颅底凹陷，若仅高出3mm则为可疑。

②硬腭-枕骨线：颅骨侧位片上，由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点的连线，如齿状突高出此线9mm以上，即为颅底凹陷，如高出此线7～9mm则属可疑。

③硬腭-环椎角（Bull角）：硬腭平面与环椎平面所形成的角度，如在13°以上即为颅底凹陷。

④二腹肌沟线：颅骨前后位X线片中两侧二腹肌沟间的连线，从齿状突尖至此线的距离正常为10mm，若小于此值，即为颅底凹陷。另一方法为两侧乳突尖之间的连线，如齿状突高出此线2mm，则为颅底凹陷。

⑤枕骨大孔-斜坡角：枕骨大孔前后缘连线与枕骨斜坡之间所形成的角度，正常为120°～136°，颅底凹陷时此角度增大。

寰枕融合又称环椎枕化，寰椎与枕骨的融合可以是全部的，也可仅限于前椎弓、后椎弓或侧块的部分融合，尚可伴有部分椎骨的缺损，寰椎可向一侧旋转或倾斜。

扁平颅底系指蝶骨体长轴与枕骨斜坡构成的颅底角异常变大。颅底角的测量是以蝶鞍中心点（鞍结节或后床突）分别与鼻根和枕骨大孔前缘连线所构成的角度为基准。正常时为110°～145°，平均为130°左右。测量颅底角的方法是：在头颅X线侧位片上测量鞍结节和鼻根部及枕骨大孔前缘连线之夹角。正常值为110°～145°。颅底角度小无重要临床意义，颅底角超过145°既为扁平颅底。

（5）颈椎X线片：包括正位、侧位、张口位、过伸位和过屈位。

①可以显示颈椎分节不全（颈椎融合）：颈椎数目缺少和颈椎不同程度的融合，常与颅底凹陷、颈肋、脊椎裂、脊柱侧突、先天性翼状肩胛等畸形合并发生。

②寰椎脱位：在X线侧位片（尤其是断层片）上，寰椎前弓与枢椎齿状突前面的正常距离