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第三章 面瘫唇肿裂纹舌综合征（第1页）

第三章面瘫唇肿裂纹舌综合征

一、病因

（一）发病原因

病因不明，有时与巨结肠，耳硬化症和颅咽管瘤伴发，提示与神经营养有关，有家族性。

（二）发病机制

发病机制还不清楚。

二、早期症状

通常青年期发病，开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀，水肿先发生于上唇，继之为下唇，然后为其他部位，呈复发性柔软，非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性，暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一，纵横交错的沟纹状。其他如手足背，腰部亦可发生肿胀，咽和呼吸道亦可受累。

三、治疗用药

（一）治疗

治疗同时存在的牙源性感染，损害内皮质类固醇注射与整形外科结合治疗，比二者单独治疗疗效好。反复发作的面神经瘫，可行面神经减压术。

（二）预后

颜面麻痹呈单侧性，暂时性或永久性。反复发作的面神经瘫。

四、检查化验

组织病理：结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。

五、鉴别诊断

应与其他唇肿的疾病鉴别，如Ascher综合征，表现为唇肿和眼睑水肿（眼睑松垂症），有遗传性;其他尚应与血管性水肿、外伤，各种感染所致的急性水肿鉴别。此外尚应与淋巴血管瘤、血管瘤、神经纤维瘤和肉样瘤鉴别。