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第18章肺泡蛋白质沉积症（第1页）

第18章肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白质沉积症，又称Rosen--Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍（如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP，故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。

发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。

胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区。

治疗

主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管（导管）或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6－24个月内，可再作肺灌洗。

肺泡蛋白沉着症（Pulmoeinosis，PAP）是一少见呼吸病，以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。根据发病，可将其分为原发性PAP与继发性PAP两类。继发性PAP的治疗原则为治疗原发病。

方法

对于原发PAP，明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗，即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。其效果取决于肺灌洗量，分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好。然而，当患者肺功能严重损害时则无法接受这一治疗方法。其原因是盥洗一侧肺内很少有可交换的气体，结果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。虽然可选择体外循环或在高压氧舱进行全肺灌洗，但会增加费用和并发症，也不便于操作。此外，灌注结束时肺内残留的**可达0。5-1。0升，需2-3天才能吸收干净，也会影响患者呼吸功能。

改良后

为克服这些不足，自1999年始试用了自己改良的全麻密闭加压给氧分侧肺盥洗术，与以往方法的差别是新方法中有2个重要的改良：1、肺盥洗时给予密闭加压给氧。向肺内灌注生理盐水至单侧肺总量后，手动挤压给氧同时保持呼气末正压5厘米水柱，使其中纯氧和肺泡内盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液。2、在首次和结束前的两次盥洗液中，均在生理盐水盥洗液中加入肾上腺素（1mgL）。

第一个改良有三个有益作用：（1）使盥洗液与肺泡充分接触，增加盥洗效果;（2）改善氧合功能，特别适合单侧肺通气不能保持氧分压在安全范围者。因为它可以使纯氧混合在**中，充分与肺泡接触而增加氧合。如果术中氧饱和度降低，除调整非盥洗肺的吸氧浓度和呼吸支持参数外，还应增加盥洗肺侧的给氧挤压时间。（3）在盥洗肺侧加压给氧的同时，可由于肺泡内压的升高而减少分流量和改善动脉血氧分压。第二个改良的有益作用是在生理盐水盥洗液中加入肾上腺素后，不但有利于舒张支气管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡内残留**，减少其对呼吸功能的影响。

目前新方法已经应用到少数的患者，均取得了明显的效果。

易混淆疾病

肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的，应与以下疾病相鉴别:①特发性肺间质纤维化;②肺泡癌;③粟粒性肺结核;④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。