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第十四章 硬皮病的成因及预防（第1页）

第十四章硬皮病的成因及预防

一、概述

硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

硬皮病现称系统性硬化症。临**以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。治疗原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和扩血管，以及给予中药口服治疗。

患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。

硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸**肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。

中医辨证以脾虚血虚为主，常在健脾益气，养血活血的方药中，如党参，黄芪，白术，当归，川芎，生熟地，山萸肉，菟丝子等加水蛭10克，有一位患者坚持服药一年余，右颞部限局性硬皮病，完全痊愈，皮色皮肤均恢复正常。

二、主要症状

一、分类

1）局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。

2）系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）

二、症状和体征

1。局限性硬皮病

补充：部分（大约13患者）局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，故需要定期复查。两者没有绝对界限！不过系统性硬皮病不会转化为局限性硬皮病，请特别注意！！

（1）硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

（2）带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

（3）点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

2。肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。

（1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；

（2）皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病，除有皮肤特征性改变外，还可累及内脏，其中最常受累的是消化道，几乎整个消化道均可受累，比如食管、胃、肠道均可发生病变，其次是肺脏，可发生不同程度的间质纤维化，另外，心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。

三、诊断标准

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：

A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；

③双肺基底纤维化。

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。

&综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

早期诊断

（1）临床表现：①雷诺现象；②手指硬肿；③关节痛关节炎。

（2）食管功能：①排出时间延长；②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。