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血友病（第1页）

血友病

血友病是先天性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病，也是一种遗传性疾病。本病是通过女性遗传而使男性发病，而女性本身很少发病。血友病在临**可分为A、B、C三种类型，其共同特征是幼年男童轻微损伤后即出血不止，此现象大多持续终生。

1．疾病特点：

（1）病儿常有不明原因的出血，或轻微损伤，或小手术后长时间不能止血，可历时数日或数周。

（2）婴儿可因爬行而致四肢伸侧及关节突出部位出现青紫，会行走的孩子可见身体易摩擦的部位出现淤斑，而且深部组织有血肿，表现为局部肿痛及对附近器官的压迫症状。

（3）关节出血多见于膝、踝、肘、腕、肩等大关节，急性期表现为局部红、肿、热、痛，反复出血可造成关节畸形。

（4）黏膜出血常见于口腔黏膜出血及鼻出血。内脏也可出血。个别病儿因颅内出血而危及生命。

2．区别要点：

（1）血友病除有出血不止的临床特点外，还具有亲兄弟或母亲家族中的男性常有类似的出血，这是帮助识别本病的重要线索。

（2）识别血友病时应与下列疾病进行区别。

①血小板减少性紫癜。本病可出现皮肤、黏膜及内脏出血，有时很难与血友病进行区别，但化验血小板有助于诊断。血小板减少性紫癜以血小板减少为其特征，而血友病则血小板不减少。

②急性化脓性关节炎。须与血友病所致的关节出血相区别。前者常并发呼吸道、消化道或脐部感染，表现为发热、脉搏加快、关节肿痛；而血友病的关节肿大起病迅速，无感染史，不发热，常有出血史和外伤史，反复多次关节内出血后，有肌肉萎缩现象。

③纤维蛋白原缺乏症。也表现为皮肤血肿和外伤出血不止，血液不凝固或凝固极差，出血时间正常或稍延长，但凝血酶凝结时间处长，纤维蛋白原定量减低。

3．家庭治疗：

目前对本病没有根治的办法，治疗重点是止血。

（1）局部止血。皮肤表面的切割伤，如果伤口不大，局部可用纱布块按压止血，待出血被止住一般不会再出血。如果伤口大而深或为复杂的伤口，如咬伤、撕裂伤或砸伤等，即使伤口小也会出血不止。对此可用纱布或棉球蘸正常人鲜血或血浆敷于伤口上，然后盖上纱布块加压包扎。对于关节内出血，可采用局部冷敷，卧床休息减少患部活动。对软组织血肿，可采用加压包扎。如血肿压迫了神经血管或重要脏器，或发生了内脏出血以及外伤出血不止时，应及时送医院诊治。

（2）药物治疗。近年来应用花生米外衣（血宁片）口服可使出血减轻，但应长期服用；肾上腺皮质激素只适用于肾脏出血和关节出血，可减轻关节炎症，促进积血吸收，减少肾脏出血；对羧基苄胺和止血环酸等能抑制血浆素原活化素的作用，从而保护已形成的纤维蛋白不被溶解，达到止血的作用，但肾出血者忌用。

4．家庭护理：

主要的护理措施是保护病儿不受外伤，不做剧烈的或有危险的游戏；家中不养猫、狗等动物，教育孩子远离这些动物，以免被抓、咬伤；为防止发生外伤出血，家中应准备纱布块、绷带、棉球以及云南白药等止血药，以便及时止血。血友病的预后是发病年龄越小，预后越差，重症病儿多于5岁内死亡。年龄越大，逐渐知道保护自己，受外伤的机会减少，可使病情转轻。因此，平日家长要注意观察病情，如病儿出现内出血、外伤出血不止时，应及时送医院治疗。

5．预防方法：

本病为先天性遗传缺陷，目前尚无法预防其发生。只能预防其出血。因为本病的主要死亡原因是意外损伤，其次为手术后失血。器官内出血和颅内出血也非常危险。因此家长、教师、病儿本人都应掌握预防外伤出血的知识。

（1）病儿从小就应格外受到照顾，减少剧烈活动，防止碰撞，避免外伤，尤其是咬伤、撕裂伤或钝器伤都可引起严重的出血。

（2）对病儿忌作肌肉注射，必要的预防接种可用小针头作皮下或皮内注射。尽量避免手术，必须手术时，术前应输血。

（3）家长、老师和病儿都应了解出血的原因和预防出血的重要性。从小应培养，病儿安静的生活、学习和工作习惯，成人后选择适当的职业。